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<!DOCTYPE html>

<title>Shone-Komplex</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Shone-Komplex</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#000000; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-11" title="ICD-11">ICD-11</a>

</th></tr>

<tr>

<td style="min-width:8ex;">LA88.Y

</td>

<td>Other specified congenital anomaly of a ventricle or the ventricular septum

</td></tr>

<tr>

<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;">ICD-11: <a rel="nofollow" class="external text" href="https://icd.who.int/browse/latest-release/mms/en">Englisch</a> • <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.bfarm.de/DE/Kodiersysteme/Klassifikationen/ICD/ICD-11/uebersetzung/_node.html">Deutsch (Entwurf)</a>

</td></tr></tbody></table>

</div>

<p>Der <b>Shone-Komplex</b> (auch Shone-Syndrom genannt) wurde 1963 erstmals von J. D. Shone zusammen mit mehreren Kollegen als Kombination von angeborenen <a href="Herz" title="Herz">Herzfehlbildungen</a> beschrieben, die entwicklungsgeschichtlich in logischem Zusammenhang stehen. Seitdem wird das gemeinsame oder teilweise Auftreten dieser Einzelkomponenten zusammen als „Shone-Komplex“ bezeichnet. Es ist eine seltene angeborene <a href="Herzfehler" title="Herzfehler">Herzfehlbildung</a>. In der Erstbeschreibung wurden folgende Komponenten genannt:

</p>

<ul><li>die <a href="Mitralklappe" title="Mitralklappe">Parachute-Mitralklappe</a></li>

<li>eine <a href="Mitralklappe" title="Mitralklappe">supravalvuläre Membran</a> im <a href="Linker_Vorhof" title="Linker Vorhof">linken Vorhof</a></li>

<li>eine <a href="Angeborene_Aortenstenose" title="Angeborene Aortenstenose">Subaortenstenose</a></li>

<li>eine <a href="Aortenisthmusstenose" title="Aortenisthmusstenose">Aortenisthmusstenose</a></li></ul>

<p>Heute wird der Begriff weiter gefasst und man verwendet ihn für die Kombination von Fehlbildungen des linken Herzens, die sowohl den Zufluss in die linke Herzkammer, die linke Herzkammer selbst, den Ausfluss aus der Herzkammer und den <a href="Aortenbogen" title="Aortenbogen">Aortenbogen</a> umfassen. Dazu gehören (in Flussrichtung des Blutes):

</p>

<ul><li>die <a href="Mitralklappe" title="Mitralklappe">Supravalvuläre Mitralstenose</a></li>

<li><a href="Mitralklappe" title="Mitralklappe">Mitralklappenfehlbildungen</a> wie die Parachute-Mitralklappe oder die Hammock-Valve</li>

<li>eine <a href="Hypoplasie" title="Hypoplasie">Hypoplasie</a> (Unterentwicklung) der linken Herzkammer und/oder ein <a href="Ventrikelseptumdefekt" title="Ventrikelseptumdefekt">Ventrikelseptumdefekt</a></li>

<li>eine Subaortenstenose</li>

<li>Aortenklappenfehlbildungen (mit Stenose)</li>

<li>eine Unterentwicklung des Aortenbogens</li>

<li>eine <a href="Aortenisthmusstenose" title="Aortenisthmusstenose">Aortenisthmusstenose</a></li></ul>

<p>Das Vollbild der Erkrankung mit allen genannten Fehlbildungen kommt jedoch selten vor und ist in seiner Ausprägung sehr unterschiedlich. Die Diagnose "Shone-Komplex" wird dann gestellt, wenn mehrere der genannten Komponenten (Ein- und Auslass der linken Herzkammer) zusammen vorliegen. Liegt z. B. eine Aortenisthmusstenose vor, muss in der Diagnostik sorgfältig nach weiteren Fehlbildungen gesucht werden.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Die_Fehlbildungen">Die Fehlbildungen</h2></div>

<ul><li>Die Fehlbildungen der <b><a href="Mitralklappe" title="Mitralklappe">Mitralklappe</a></b> (Supravalvuläre Mitralstenose, Parachute-Mitralklappe und Hammock-Valve) sind schon beschrieben.</li>

<li>Die <b>Hypoplasie</b> (Unterentwicklung) <b>der linken Herzkammer</b> entsteht in der <a href="Fetus" class="mw-redirect" title="Fetus">fetalen Entwicklung</a> dadurch, dass nicht ausreichend Blut in die Herzkammer fließt. Sie ist beim Shone-Komplex relativ selten, stellt aber einen wesentlichen Faktor für die Langzeitprognose dar.</li>

<li>Fließt in der Embryonalzeit nicht ausreichend Blut durch die Mitralklappe in die linke Herzkammer, sucht sich das Blut einen "Umgehungskreislauf" über das <a href="Foramen_ovale_(Herz)" title="Foramen ovale (Herz)">Foramen ovale</a> und gelangt über die rechte Vorkammer in die rechte Herzkammer. Dieses vermehrte Blut in der rechten Herzkammer kann dazu führen, dass sich die zu Beginn der Herzentwicklung große Lücke in der Kammerscheidewand nicht schließt. Es verbleibt ein <b><a href="Ventrikelseptumdefekt" title="Ventrikelseptumdefekt">Ventrikelseptumdefekt</a></b> (VSD). Da durch diesen Defekt ausreichend Blut in die linke Herzkammer fließt, wird eine Hypoplasie der Kammer verhindert. <br>Sowohl die linksventrikuläre Hypoplasie als auch der VSD kommen relativ selten vor, sind aber echokardiografisch gut zu diagnostizieren.</li>

<li>Die <b><a href="Angeborene_Aortenstenose" title="Angeborene Aortenstenose">Subaortenstenose</a></b> ist eine Verengung der Ausflussbahn der linken Herzkammer unterhalb der Klappe. Sie kommt in vielen anatomischen Strukturen vor. Beim Shone-Komplex sind im Wesentlichen folgende Formen nachzuweisen:

<ul><li>eine <b>bindegewebige Membran</b>, die von der Kammerscheidewand bis zu den Mitralklappensegeln reicht. Es besteht häufig zusätzlich ein kleiner VSD</li>

<li><b>zusätzliches Mitralklappengewebe</b> bei fehlgebildeter Mitralklappe, wobei segelähnliche Strukturen, die in die Herzkammer hineinragen, den Auslass aus der linken Herzkammer erschweren</li>

<li>eine <b>tunnelförmige Stenose</b>, bei der das Ventrikelseptum (Kammerscheidewand) deutlich verdickt ist und der Weg des Blutes zur <a href="Aorta" title="Aorta">Aorta</a> behindert ist</li>

<li>ein <b>verschobenes Kammerseptum</b>: der obere Anteil der Kammerscheidewand ist während der Entwicklung nicht mit dem unteren Anteil zusammengewachsen. Es liegt zusätzlich ein größerer VSD vor.<br>Die beiden zuerst genannten Formen liegen häufig vor, die letzteren seltener. Aber allen Formen ist gemeinsam, dass sie sich meist erst im Laufe der ersten Lebensjahre des Kindes entwickeln – Subaortenstenosen im Säuglingsalter sind extreme Raritäten.</li></ul></li>

<li><b>Aortenklappenfehlbildungen</b>: es kann eine "biscupide" (zweizipflige – statt dreizipflige) Aortenklappe angelegt sein, die nicht unbedingt eine echte Stenose bildet oder es liegt eine echte <a href="Aortenstenose" class="mw-redirect" title="Aortenstenose">Aortenklappenstenose</a> vor.</li>

<li><b>Aortenbogenhypoplasie</b>: der gesamte Aortenbogen oder Teile davon sind unterentwickelt (was durch die mangelnde Durchblutung in der embryonalen Entwicklung erklärt ist).</li>

<li><b><a href="Aortenisthmusstenose" title="Aortenisthmusstenose">Aortenisthmusstenose</a></b></li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Diagnostik">Diagnostik</h2></div>

<ul><li><a href="Echokardiografie" title="Echokardiografie">Echokardiografie</a></li>

<li><a href="Herzkatheter" class="mw-redirect" title="Herzkatheter">Herzkatheteruntersuchung</a></li>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Therapie">Therapie</h2></div>

<p>Liegt der Verdacht auf einen Shone-Komplex vor, wird das therapeutische Vorgehen individuell sorgfältig geplant. Häufig ist die Aortenisthmusstenose eines der "führenden" Symptome. Diese kann meist ohne Operation im Rahmen einer

Dilatation mit dem <a href="Herzkatheter" class="mw-redirect" title="Herzkatheter">Herzkatheter</a> aufgeweitet werden.<br>Liegen mehrere intrakardiale Fehlbildungen vor, versucht man so lange zuzuwarten, wie es der klinische Zustand des Patienten erlaubt. In der dann notwendigen Operation (mit Hilfe der <a href="Herz-Lungen-Maschine" title="Herz-Lungen-Maschine">Herz-Lungen-Maschine</a>) werden möglichst alle/viele der Einzelkomponenten angegangen. Der kritische Faktor ist häufig die Mitralklappe und ein Ersatz im Laufe des Lebens oft nicht zu umgehen. Es besteht intraoperativ das Risiko eines <a href="AV-Block" title="AV-Block">AV-Blocks</a>, so dass ein <a href="Herzschrittmacher" title="Herzschrittmacher">Herzschrittmacher</a> eingesetzt werden muss. <br>Die Subaortenstenose muss frühzeitig entfernt werden um Schäden an der dahinter liegenden Aortenklappe zu vermeiden und nicht immer ist ein Aortenklappenersatz zu vermeiden.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Langzeitprognose">Langzeitprognose</h2></div>

<p>Bei allen Patienten mit einem Shone-Komplex ist mit zahlreichen Operationen zu rechnen bis gute hämodynamische Verhältnisse erreicht sind. Das Ziel ist aber, die Gesamtzahl der Operationen möglichst klein zu halten. In Fällen mit grenzwertig kleinem linkem Ventrikel besteht die Gefahr, dass durch die Compliancestörung der Kammer – trotz anatomisch guten Verhältnissen – eine (stauungsbedingte) <a href="Pulmonale_Hypertonie" title="Pulmonale Hypertonie">pulmonale Hypertonie</a> bestehen bleibt, die langfristig das Lungengefäßbett irreversibel schädigt und die Prognose zweifelhaft macht. Hier bleibt als Option dann nur eine kombinierte Herz-Lungen-Transplantation.

</p><p>Lebenslange Kontrolluntersuchungen sind einzuhalten und auch auf die strikte Einhaltung der <a href="Endokarditis" title="Endokarditis">Endokarditisprophylaxe</a> ist zu achten.

</p>

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Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>

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